Prolasso rettale

Il prolasso rettale si riferisce alla protusione di alcune o tutte le mucose del retto attraverso lo sfintere anale esterno.

Il prolasso rettale si verifica raramente nei bambini che non hanno una condizione predisponente di base. Risulta più frequente nei primi quattro anni di vita, con la più alta incidenza nel primo anno. Quelli con oltre i 4 anni di età di solito hanno una condizione cronica.

Esistono due tipi di prolasso rettale:

Il tipo I, detto prolasso parziale o mucoso, è caratterizzato dalla protusione  della sola mucosa rettale e di solito è lungo meno di 2 cm. Il prolasso parziale del retto produce pieghe radiali nella giunzione con la pelle anale.
Il tipo II, noto anche come prolasso completo, coinvolge l’estrusione a tutto spessore della parete del retto ed è caratterizzato da pieghe concentriche nella mucosa prolassata.

Questo gruppo è suddiviso in tre sottoinsiemi in base al grado del prolasso:
● Il prolasso di primo grado include la giunzione mucocutanea. La lunghezza della sporgenza dal margine anale è solitamente superiore a 5 cm.
● Il prolasso di secondo grado si verifica senza il coinvolgimento della giunzione mucocutanea. La lunghezza della sporgenza dal margine anale di solito è compresa tra 2 e 5 cm.
● Il prolasso di terzo grado è interno, nascosto o occulto e non passa attraverso il limite anale.

Le seguenti considerazioni anatomiche possono spiegare l’aumento dell’incidenza del prolasso rettale nella prima infanzia:
● Il retto ha un decorso verticale lungo la superficie del sacro e del coccige.
● Il retto si trova in una posizione relativamente più bassa rispetto agli altri organi pelvici.
● Il colon sigmoide ha più mobilità.
● L’elevatore e il muscolo offrono un supporto relativamente piccolo.
● La mucosa del retto ridondante è attaccata solo vagamente alla muscolatura sottostante.
● Le valvole di Houston sono assenti in circa il 75% dei bambini di età inferiore ad un anno di età (le valvole di Houston sono pieghe prominenti della mucosa che forniscono l’integrità strutturale al retto).

Sulla base delle informazioni provenienti dagli studi anatomici negli adulti e dalla manometria e dagli studi radiologici dinamici nei bambini, si pensa che il prolasso rettale si sviluppi a causa dell’intussuscezione circonferenziale del retto superiore e del colon rettosigmoideo.

Il riscontro del prolasso rettale deve essere considerato come un sintomo di una condizione di base che predispone al prolasso rettale. Queste condizioni includono:
● Aumento della pressione intra-addominale
● Presenza di diarrea
● Fibrosi cistica
● La malnutrizione
● Debolezza del pavimento pelvico (neurologiche e/o anatomiche)

● forme idiopatiche

Pressione intra-ddominale: i fattori che aumentano la pressione intra-addominale comprendono stipsi cronica, toilette training non corretto (uso del torchio addominale sia per la minzione che per le feci), tosse prolungata (es. Pertosse, malattia polmonare cronica), vomito eccessivo,   tumori addominali. La stipsi è associata al prolasso rettale nel 15-65% dei pazienti. L’aumento della pressione intra-addominale causata dal vomito forzato può spiegare in parte l’associazione tra prolasso rettale e bulimia nervosa; ulteriori fattori includono la diarrea (dall’uso lassativo) e/o la malnutrizione.

Diarrea: Le malattie diarroiche acute o croniche causate da virus, batteri (p.e. Shigella) o parassiti intestinali (p.e. Ascaris lumbricoides, ossiuri) possono predisporre al prolasso rettale. Lo sviluppo del prolasso rettale è stato riportato anche in pazienti con sindrome emolitica uremica e sindromi da malassorbimento, come la celiachia.

Fibrosi cistica: La valutazione clinica della fibrosi cistica (CF) è ancora giustificata in tutti i bambini che presentano prolasso rettale a meno che non vi sia un’altra condizione sottostante che spiega il prolasso
Tra i bambini con FC, il prolasso rettale è molto meno comune rispetto al passato per il miglioramento del trattamento odierno della patologia di base.

Malnutrizione: In tutto il mondo, la malnutrizione è la condizione più comune associata allo sviluppo del prolasso rettale. Diversi meccanismi sono postulati:
● La malnutrizione causa l’ipoproteinemia, che può causare edema della mucosa e un aumentato potenziale di prolasso. La malnutrizione interferisce anche con la funzione immunitaria e si traduce in una maggiore suscettibilità alle infezioni enteriche che causano la diarrea.
● La deprivazione proteico-calorica può diminuire il cuscinetto adiposo ischiorettale, diminuendo così il supporto perirettale.

Debolezza del pavimento pelvico: La debolezza del pavimento pelvico può verificarsi a causa di disturbi neurologici (ad esempio mielomeningocele, midollo ancorato) e/o anomalie anatomiche (ad es. anomalie anorettali).

Altri fattori: i polipi infiammatori, le lesioni polipoidi, gli pseudopolipi associati alla colite ulcerosa o in presenza di iperplasia linfoide, sono condizioni che possono agire come punti di trigger per il prolasso rettale. Sono stati segnalati casi di prolasso associati a neoplasie e ulcere del retto.

Altre cause di prolasso rettale: comprendono la sindrome di Ehlers-Danlos, la sindrome di Williams, l’ipotiroidismo congenito, l’abuso sessuale, la malattia di Hirschsprung e ampie ustioni/lesioni perineali.

La presentazione del prolasso rettale di solito è ovvia: una massa rosso scuro con o senza muco e sangue sporge dal retto durante lo sforzo. La massa viene tipicamente rilevata dai genitori, che portano urgentemente il bambino all’attenzione del medico. Come regola generale, il prolasso è indolore, ma può essere associato a un lieve disagio. Un esame rettale digitale può rivelare inizialmente un tono anale diminuito o assente, ma il tono normale ritorna entro poche ore. Nei pazienti con una condizione neurologica predisponente, come il mielomeningocele, il tono dello sfintere diminuito può persistere.
La presentazione del prolasso rettale di terzo grado (prolasso occulto) è più sottile e la diagnosi può essere ritardata a meno che non sia presente un alto grado di sospetto. I pazienti, di solito adolescenti, si lamentano di dolore tenesmo e anorettale, con passaggio di sangue e muco.

La diagnosi del prolasso rettale può essere effettuata sulla base dei risultati dell’esame storico o fisico. Una massa indolore rosso scuro sul margine anale con o senza muco è presente all’esame obiettivo se il prolasso non si è ridotto spontaneamente. D’altra parte, se si è verificata una riduzione spontanea, la descrizione dei genitori di una tale massa che è apparsa durante lo sforzo può essere sufficiente per fare la diagnosi. Esaminare il bambino nella posizione accovacciata o chiedere di spingere può dimostrare il prolasso.

La palpazione della mucosa prolassata tra il pollice e l’indice consente all’esaminatore di distinguere tra prolasso rettale mucosale (tipo I) o completo (tipo II).
La diagnosi di prolasso del retto occulto viene solitamente effettuata durante la sigmoidoscopia che rivela l’eritema e la granularità del retto distale, o una lesione della mucosa polipoidea con la parte superiore bianca sulla parete rettale anteriore. In alternativa, è possibile utilizzare tecniche di imaging specializzate come la defecografia fluoroscopica o la risonanza magnetica per visualizzare il prolasso e le anomalie associate al pavimento pelvico che possono guidare gli interventi chirurgici.

Le seguenti tre entità devono essere considerate nella diagnosi differenziale del prolasso rettale:

● invaginazione intestinale
● Polipo rettale prolasso
● Emorroidi rettali

Il bambino con invaginazione  appare in genere sofferente e ha dolore addominale severo e intermittente. Inoltre, il dito dell’esaminatore può essere passato tra l’apice dell’intestino prolasso e lo sfintere anale. Al contrario, nel prolasso rettale, la mucosa sporgente è in continuità con la pelle perianale. L’esame del tessuto prolasso può distinguere i polipi e le emorroidi dal prolasso rettale perché i polipi e le emorroidi prolassati non coinvolgono l’intera mucosa rettale e non hanno un buco nel mezzo.

La gestione del prolasso rettale è conservativa e orientata alla diagnosi e al trattamento della condizione predisponente (ad esempio, stipsi, fibrosi cistica, infezione parassitaria). La riduzione manuale deve essere intrapresa il prima possibile se non si verifica una riduzione spontanea. Se non viene curato, il retto prolasso sarà irritato dagli indumenti intimi del bambino causando sanguinamento. Alla fine, il retto esposto diventerà ulcerato, congestionato, edematoso e più difficile da ridurre.
La riduzione manuale del prolasso rettale viene eseguita con guanti, lubrificante, garza e nastro. L’uso di sedazione e analgesia può essere necessaria a seconda delle dimensioni del prolasso e del livello di disagio del bambino.

La procedura viene eseguita come segue:
● Il bambino è messo prono nella posizione del torace sul lettino o sul grembo del genitore.
● I guanti ben lubrificati vengono utilizzati per esercitare una pressione delicata, ma ferma e persistente sulla mucosa prolassata. Un dito può essere posizionato nel retto per guidare l’inversione del prolasso. Il prolasso deve ridursi in 5 a 15 minuti.
● L’esame rettale digitale viene eseguito dopo la riduzione per garantire che la riduzione sia completa.
● Una medicazione a pressione costituita da lubrificante, garza e nastro può quindi essere applicata. Le natiche possono essere nastrate insieme con nastro adesivo per diverse ore se il prolasso si ripresenta immediatamente dopo la riduzione.

Ai genitori e ai pazienti può essere insegnato a ridurre manualmente il prolasso se occorre. I pazienti devono essere inviati a casa con un regime intestinale per trattare la presunta causa sottostante del prolasso. Ad esempio, gli ammorbidenti delle feci e l’aumento della massa alimentare sono prescritti ai bambini con stipsi, mentre un adeguamento degli enzimi pancreatici può essere necessario per un bambino con fibrosi cistica. Durante la fase di recupero, è importante fornire un supporto adeguato ai glutei e ridurre la pressione intra-addominale durante la defecazione. Si raccomanda quindi di far sedere i bambini sulla toilette in modo corretto con i piedi che si appoggiano al pavimento o ad un supporto. Il regime intestinale dovrebbe continuare per diversi mesi anche in assenza di prolasso rettale.

La riduzione chirurgica può essere necessaria quando il prolasso si ripete frequentemente o se la riduzione manuale fallisce.
Vengono usati molteplici interventi chirurgici possibili, senza alcun gold standard clinicamente provato. Gli interventi comprendono le restrizioni meccaniche, iniezioni sottomucose di soluzioni sclerosanti e diverse ricostruzioni chirurgiche. La scelta della procedura deve essere determinata dal grado di prolasso, dalla gravità dei sintomi, dai disturbi associati, dalle condizioni di base e dall’area di competenza del medico curante.

Il dolore locale e il sanguinamento della mucosa sono le complicanze più comuni nei casi che si riducono spontaneamente o vengono ridotte manualmente. Come accennato in precedenza, l’esposizione prolungata può portare a ulcerazione, ostruzione venosa e trombosi. In contrasto con le ernie, lo strangolamento è un evento raro.

La sindrome dell’ulcera rettale solitaria è una rara complicazione del prolasso rettale cronico. La sindrome dell’ulcera rettale solitaria è una condizione benigna di solito diagnosticata negli adolescenti che lamentano sanguinamento rettale, dolore e passaggio di muco. Può iniziare come un prolasso rettale occulto con i suddetti disturbi e progredire fino allo sviluppo di singole o multiple aree localizzate di necrosi e ulcerazione della mucosa, che sono evidenti in endoscopia.

Anche i polipi infiammatori sono associati al prolasso rettale. Sono formazioni polipoidi, solitamente di diametro compreso tra 0,4 e 1,2 cm, che derivano dalla zona di transizione tra l’epitelio rettale colonnare e l’epitelio anale squamoso e rappresentano un processo di rigenerazione . Di solito si presentano con sanguinamento rettale e vengono diagnosticati per via endoscopica.

La prognosi del prolasso rettale, che dipende dall’eziologia sottostante, di solito è buona. Circa il 90% dei bambini che sviluppano un prolasso rettale di età compresa tra nove mesi e tre anni risponde al trattamento medico e non richiede un intervento chirurgico; le recidive si verificano raramente dopo i sei anni di età. Il restante 10% dei bambini con prolasso rettale ha recidive che persistono nell’età adulta. I bambini che presentano un prolasso rettale dopo i quattro anni di solito presentano difetti neurologici o muscoloscheletrici della pelvi e hanno meno probabilità di rispondere a misure conservative. Questi bambini dovrebbero essere indirizzati precocemente per un intervento chirurgico.